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腹膜假黏液瘤

 

来源:实用妇产科杂志

  腹膜假黏液瘤(PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发。该病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。

  一、流行病学

  多发于20~80岁不等,平均年龄60岁,男女比例为1:3.4。阑尾、巢或胰腺的黏液性交界性或恶性肿瘤,绝大部分阑尾是原发部位。

  二、病理分型

  根据病理组织学特征可分为弥散性腹膜黏液腺瘤病(DPAM)、腹膜黏液腺癌病(PMCA)和中间型腹膜黏液腺癌病。

  三、诊断

  由于临床少见、医生经验不足、临床表现不典型,且缺乏特异的检查方法,因此PMP几乎很少在术前确诊,大部分患者是因为阑尾炎、盆腔炎或妇科肿瘤行手术时或依据术后病理检查才得到诊断。影像学检查辅助诊断PMP的正确率低,B超和CT检查对照诊断可能有用,但当腹腔内充满了黏液时,CT检查对诊断就不够准确。

  另外术前超声、CT发现腹腔积液,并且腹腔积液呈胶冻样,积液的分布相对固定且不随体位地改变而变化时应考虑PMP诊断,若超声引导下行腹腔穿刺抽出胶冻样液体则有诊断意义,特别是镜下符合黏液腺瘤或黏液腺癌表现。肿瘤标志物CEA、CA、CA19-9等有阳性结果应在术前考虑PMP诊断。

  四、鉴别诊断

  1、恶性肿瘤腹膜种植转移

  可致脏壁层腹膜及大网膜增厚并腹水,但增厚的腹膜及大网膜为实性,内不显示无回声。

  2、卵巢黏液性肿瘤

  病变可呈蜂窝样,并引起腹水,有研究认为,原发卵巢黏液性肿瘤少见,多数为阑尾来源继发肿瘤,尤其双侧卵巢黏液性肿瘤。

  五、治疗预后

  早期采用化疗,后开始采取手术治疗,进行减瘤术,但此病复发率高。

  参考文献:

  [1]李江琳,沈飞,冯哲等。腹膜假黏液瘤8例误诊及治疗分析.国际外科学杂志,,42(1).

  [2]王晓娟,方芳,张绍芬等。腹膜假黏液瘤术后复发1例.实用妇产科杂志,,30(05):-.

  [3]齐振红,蔡胜,李建初等。腹膜假黏液瘤的超声诊断及其与CT结果对照.中国医学科学院学报,,37(04):-.

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